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Sie sind hier: Krankheitsbilder » Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, CJK 26. Juli 2017
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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, CJK

Definition

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Fortschreitende Hirnerkrankung

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung des Gehirns und Rückenmarks, bei der es zum Untergang von Nervenzellen kommt. Sie führt innerhalb weniger Monate bis 2 Jahren zum Tod.

Erstmals beschrieben wurde die Krankheit 1920. Verwandte Formen der Erkrankung wurden bei Menschen gefunden, die unter der seltenen familiären Insomnie litten oder den Kannibalismus lebten.

Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJK), die sehr selten auftritt, wird vermutlich über Hirnhaut- und Hornhauttransplantationen übertragen oder ist erblich.

1996 trat in Grossbritanien erstmals eine neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK) auf. Hierbei handelt es sich um eine Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die durch Prionen (infektiöse Protein-Partikel) ausgelöst wird und durch den Verzehr von infiziertem Fleisch übertragen wird. Als Quelle kommen Rinder (BSE) oder Schafe (Traberkrankheit) in Frage. An dieser Form können auch jüngere Menschen erkranken.

Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK)

Man vermutet, dass die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit im Zusammenhang mit dem vermehrten Auftreten von BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie , Rinderwahn) entstanden ist.

Krankheiten durch Prionen verursacht, können sowohl beim Menschen als auch bei Tieren auftreten und werden vermutlich über infizierte Nahrung (hier vor allem Rinderhirn) auf den Menschen übertragen. BSE ist heute wohl die bekannteste Prionen-Erkrankung bei Tieren. Andere Formen treten bei Schafen (Scrapie = Traberkrankheit) sowie Nerzen (TME) und Katzen (FSE) auf. Ein endgültiger Zusammenhang zwischen nvCJK und BSE konnte aber noch nicht definitiv belegt werden.

Eines der besonderen Merkmale der nvCJK ist, dass sie bei jüngeren Menschen auftritt, etwa um die 30. Im Schnitt dauert diese länger als die alte sporadische Form, nämlich 12 bis 14 Monate. In Grossbritannien sind bisher bereits 83 Patienten an dieser Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verstorben. Vereinzelt traten auch Fälle in Frankreich, Irland, USA und Kanada auf.

Ursachen

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Infektiöse Protein-Partikel

Sporadische Form (sCJK): Vermutlich meist durch Hirnhaut- und Hornhauttransplantationen übertragen oder vererbt.

Neue Form (nvCJK):  Diese Form wird durch Prionen (infektiöse Protein-Partikel) hervorgerufen. Prionen sind einfache Eiweissteilchen, die bestimmten körpereigenen Nervenzell-Eiweissen ähnlich sind und nichts gemeinsam haben mit Viren oder Bakterien. Möglicherweise wurden sie durch genetische Veränderungen oder Infektionen aus körpereigenen Eiweissen gebildet. Wie die Prionen die Nervenzellen schädigen ist noch nicht bekannt.

Diese Eiweissteilchen sind gegen grosse Hitze und die meisten Desinfektionsmittel resistent und können auch radioaktiv nicht zerstört werden.

Aufgenommen werden die Prionen über infizierten Nahrungsmitteln (z.B. Rinderhirn). Die Inkubationszeit (Zeit von der Ansteckung bis zum Ausbruch der Erkrankung) ist noch nicht genau bekannt, die Schätzungen gehen aber von fünf bis fünfzig Jahren aus.

Neuere Studien lassen vermuten, dass die Prionen auch über Bluttransfusionen übertragen werden können.

Symptome (Beschwerden)

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Fortschreitender Zerfall der geistigen Fähigkeiten

Bei allen Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kommt es zum fortschreitenden Untergang von Nervengewebe im Gehirn und Rückenmark. Da der Nervenzelluntergang unterschiedlichste Bereiche des Gehirns und Rückenmarks betreffen kann, treten auch im Verlauf der Erkrankung die verschiedensten neurologischen und psychiatrischen Symptome in Erscheinung:

Charakteristisch ist das Auftreten eines rasch fortschreitenden Verfalls der geistigen Fähigkeiten (Demenz ). 

Weitere neurologische und psychiatrische Symptome können sein:  

  • Konzentrationsstörungen , Gedächtnisstörungen und Merkfähigkeitsstörungen
  • Schlafstörungen
  • Persönlichkeitsveränderungen
  • Halluzinationen, Wahnvorstellungen
  • Depressionen
  • Muskelzittern am Kopf und Extremitäten (Armen und Beinen)
  • Unkontrollierte Muskelbewegungen
  • Unkontrollierte Muskelzuckungen, ausgelöst durch Reize
  • Krampfanfälle (ähnlich den epileptischen Krampanfällen)
  • Lähmungserscheinungen
  • Kopfschmerzen
  • Sehstörungen

Im Endstadium liegen die Betroffenen oft reglos im Bett und weisen spastische Lähmungen der Extremitäten auf (eine Stellung mit angewinkelten Armen und gestreckten Beinen ist typisch). Die Betroffenen verstummen, können aber oft noch mit den Augen ihrer Umgebung folgen. Zum Tod führen oft begleitende Infekte (z.B. Lungenentzündung ) oder die körperliche Schwäche.

Diagnose (Untersuchung)

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Punktion der Rückenmarksflüssigkeit

Eine Testmethode zum Nachweis der Erkrankung vor dem Auftreten der Symptome gibt es bisher noch nicht. Erst aufgrund der Beschwerden kann der Verdacht auf eine CJK gestellt werden.

  • Krankengeschichte (Anamnese) unter Einbezug der Symptome und der Befragung der Angehörigen (Familie, Freunde) 
  • EEG (Elektroenzephalogramm): Aufzeichnung der Hirnströme
  • Nachweis bestimmter Eiweisse in der Gehirn-Rückenmarkflüssigkeit (Liquor)
  • Computer-Tomographie (CT) und Kernspintomographie zum Nachweis von Gehirnveränderungen

Die endgültige Diagnose kann leider immer noch erst nach dem Tod des Betroffenen gestellt werden und zwar durch eine Untersuchung des Gehirngewebes. Es zeigen sich schwammartige Veränderungen und mikroskopisch können typische Veränderungen der Nervenzellen festgestellt werden.

Nach neueren Erkenntnissen können Prionen auch in der Milz und in den Muskeln nachgewiesen werden.

Therapie (Behandlung)

Bis heute kann die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nicht geheilt werden. Es ist nur eine Behandlung der Symptome mit entsprechenden Medikamenten möglich.

Das heisst, es werden beispielsweise Antidepressiva (gegen Depressionen) oder Neuroleptika (gegen Halluzinationen) oder Schmerzmittel (gegen Muskelschmerzen) oder muskelentspannende Medikamente (gegen Muskelzuckungen) gegeben, je nachdem welche Symptome auftreten.

Gegebenenfalls müssen Komplikationserkrankungen wie Lungenentzündungen mit Antibiotika behandelt werden.

Neue Versuche zeigten, dass ein Neuroleptikum und ein Malariamittel bei einer Patientin Wirkung zeigten. Es müssen jedoch noch grössere Patientengruppen getestet werden, um deren tatsächliche Wirkung bei dieser Erkrankung beurteilen zu können.

Mögliche Komplikationen

Der Verlauf hängt von den betroffenen Hirnregionen und den Komplikationen ab, die sich aus der Pflegebedürftigkeit ergeben (z.B. Wundliegen , Lungenentzündungen etc.).

Sporadische Form (sCJK): Der Verlauf geht rascher von sich und die Patienten sterben an Atemlähmungen oder Infektionen (z.B. Lungenentzündung) innert sechs Monaten.

Neue Form (nvCJK): Der Verlauf ist etwas langsamer. Die Patienten sterben erst nach etwa 12 bis 14 Monaten.

Vorbeugemassnahmen (Präventionsmassnahmen)

Forscher versuchen eine Impfung gegen die neue Form der CJK zu entwickeln. Aktuell gibt es jedoch noch keine Impfmöglichkeiten. Die einzige Vorsorge ist der prinzipielle Verzicht auf Rindfleischprodukte, wenn die Herkunft nicht bekannt ist.

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